홈> 류마티스 >전신성경화증

이 질병은 공피증, 경피증, 진행성 전신성 경화증, 크레스트 증후군 등의 여러 이름으로도 불리는 질병입니다.
 
피부 및 여러 장기가 딱딱하게 변하는 희귀한 질병입니다.
  이 질환은 피부와 폐, 심장, 신장, 식도, 위, 소장, 대장, 등의 여러 장기가 딱딱하게 변화되고 혈관도 좁아져서 이로 인해 다양한 증상들이 나타나는 것이 특징입니다.

이 질병의 발생율은 매우 드물어 우리 나라에서는 통계가 없고 미국의 경우 1년에 백만명당 412명 정도라고 보고되고 있습니다. 남녀비율은 남자 한 명당 여자가 4-5명 정도로 여자에게 잘 발생됩니다. 발생 연령은 보통 30세에서 50세 사이이고 발생 원인은 아직 잘 밝혀지지 않았으나 항핵항체와 여러 자가 항체들이 나타나는 것으로 보아 면역체계에 이상이 있어 발생되는 것으로 보입니다. 한편 비닐 클로라이드, 톨루엔, 벤젠, 실리카 등과 같은 화학 물질도 이 질병의 발생과 관련이 있다는 보고가 있습니다.

피부 침범의 정도와 부위에 따라서 크게 3가지로 분류합니다.
  이 질환은 정도에 따라 대략 3가지로 분류될 수 있는데
첫째, 제한성 공피증은 피부가 딱딱해지는 부위가 팔꿈치 이하의 손, 무릎 이하의 발, 얼굴에서만 발생되고 신장, 폐 등의 내부 장기 침범이 없는 경우를 말합니다.
둘째, 미만성 공피증은 제한성 공피증보다 더 많은 부위, 즉, 팔꿈치 이상, 무릎 이상의 피부와 몸통에서도 피부가 딱딱해지는 변화가 나타나면서 신장, 폐 등의 내부 장기 침범이 동반되는 경우를 말합니다.
셋째, 국소형 공피증은 피부의 일부분만 딱딱하게 변하는 현상으로 둥근 모양의 반상 공피증, 피부에 선 모양이 나타나는 선상 공피증이라고도 불립니다.
증상은 다음과 같습니다.
  이 질환은 일부 손가락의 피부에서만 변화가 일어나는 경우도 있지만 많은 환자들은 피부뿐 아니라 여러 장기에서 다음과 같은 다양한 증상을 보입니다.

1. 전신 증상
피로, 체중 감소, 발열 등의 증상이 좋아졌다 악화되었다를 반복하며 정신적으로는 피부 병변에 대한 미용 문제에 따른 우울증이 생길 수 있습니다.

2. 레이노 현상
손가락, 발가락, 코, 혀, 귀 등에 혈액을 공급하는 작은 혈관이 비정상적으로 심하게 수축하는 것을 의미합니다. 이런 부위는 추위에 노출되었을 때 파랗게, 하얗게 그리고 나서 빨갛게 변합니다. 때때로 심한 정신적 충격을 받아도 이런 현상이 생길 수가 있습니다.

3. 피부 병변
손가락과 발가락의 피부가 부분적으로 두꺼워지고 뻣뻣해집니다. 여기에서 진행하면 피부가 단단해지는 느낌이 오고 만져 보면 잘 밀리지 않고 털구멍이나 주름이 없어지면서 번들번들해 보일 수도 있습니다. 심해지는 경우 뻣뻣한 피부가 손가락과 발가락의 움직임을 방해하는 경우도 있는데 이러한 피부의 변화는 전신성의 경우보다는 천천히 진행합니다. 4. 근골격계 증상
아침에 일어나면 손이 뻣뻣해지는 아침 강직 현상이 나타나고 손을 비롯한 여러 관절에 좌 우측 양측성으로 통증이 발생되어 류마티스 관절염으로 오인될 수 있습니다. 또한 실제로 류마티스 관절염이 동반될 수도 있습니다.

5. 소화기계 증상
식도가 침범되는데 주로 하부 2/3의 기능이 망가집니다. 이렇게 되면 위산이 역류하여 가슴이 쓰리거나 염증, 흉터가 생길 수가 있습니다. 결국에는 음식이 식도를 지나서 위로 통과하기가 어렵게 됩니다. 가슴이 쓰린 증상이 있으면 식도의 손상을 막기 위해서 적극적인 약물 치료가 필요합니다.

6. 호흡기계 증상
폐가 서서히 굳어져서 폐섬유화가 일어나는 것이 이 질병에 동반되는 특징적인 폐 병변입니다. 마른 기침, 호흡곤란이 서서히 진행되는 것이 초기 증상이고 폐기능검사에서 폐기능이 떨어진 소견을 발견할 수 있습니다. 폐가 침범되었다는 결과가 나오면 약물의 부작용을 감수하고서라도 면역억제제 등과 같은 강력한 치료를 해야 합니다.

7. 심장 증상
다양한 종류의 부정맥이 발생될 수 있고, 심장을 싸고 있는 심낭에 염증이 생기는 심낭염이 발생되어 흉통이나 호흡곤란이 발생될 수 있습니다. 또한 심장 근육에 염증이 생겨 심장의 크기가 커지고 심장의 기능도 저하되어 울혈성 심부전이 발생될 수 있습니다.

8. 신장 증상
이 질환이 신장에도 발생된다면 주요 사망의 원인이 될 수 있으므로 매우 위험합니다. 미만성 공피증에서 잘 발생되는 경향이 있는데 우선 혈압이 심하게 올라가서 보통의 혈압약으로도 혈압이 잘 조절되지 않습니다. 그래서 이런 고혈압을 악성 고혈압이라고 하며, 두통, 현기증, 구토, 시력감퇴, 간질, 심부전 등의 증상이 동반될 수 있기 때문에 이러한 증상이 나타나면 즉시 정밀검사를 받아야 합니다.

9. 기타 증상
입에 침이 나오지 않아 입이 마르는 구강 건조증과 눈물샘이 말라서 눈물이 안 나오는 안구 건조증이 발생될 수 있습니다. 이를 이차성 쇼그렌 증후군이라 합니다.

전신성 경화증의 치료 목적은 크게 3가지입니다.
  첫째, 내부 장기 침범을 예방합니다.
둘째, 이미 침범된 장기의 기능을 유지시키거나 더 악화되지 않도록 합니다.
셋째, 피부를 포함한 이미 침범된 장기의 기능을 향상시킵니다.

전신 경화증에 효능이 입증된 치료는 모두 합병증의 치료법들입니다. 일부의 약물들이 혈액 순환개선과 질병의 진행을 방지할 수는 있다고 보고되고 있어 장기적으로 꾸준히 치료에 사용되고 있습니다.
그러나 폐나 신장 침범과 같이 심각한 증상이 나타날 때는 고용량 스테로이드나 강력한 면역억제제로 적극적인 치료를 해야 합니다. 증상을 유발하거나 악화시키는 요인을 예방하는 보존적인 요법도 약물 요법에 못지 않게 중요합니다. 차가운 자극을 피하고 담배를 끊고 추운 곳에서는 반드시 장갑과 모자를 착용하도록 하는 등 말초 혈액 순환이 잘 되도록 해야 합니다.

폐, 심장, 신장 등 주요 장기 침범이 있는 환자의 예후는 좋지 않아 5년 생존율이 50-70% 정도밖에 안되지만 주요 장기 침범이 없는 환자는 90% 이상의 5년 생존율을 보인다는 보고가 있습니다.